史迪爾氏症 - 長榮空服員疑罹「成人型史迪爾氏症」病逝 名醫揭「免疫失衡」真相
成人型史提爾氏症（Adult-Onset Still’s Disease, AOSD）
成人史迪爾氏病或譯成人斯蒂爾病，是史迪爾氏病的一種類型，臨床以高熱、一過性皮疹、關節炎和白血球升高為主要表現，屬於一種罕見的全身發炎性疾病。 成人史迪爾氏病具典型三聯症：持續地尖峰式高燒、關節痛和獨特的鮭魚色凹凸不平的皮疹，且必須先排除其它所有可能疾病，才能診斷這個疾病。患者血清中的鐵結合蛋白鐵蛋白可能極高。
醫揭「史迪爾氏症」關鍵5大症狀，早期警訊別忽視
新光醫院免疫風濕科主治醫師黎子豪說，史迪爾氏症沒有明顯的高風險族群，多是偶發性，且與免疫刺激有關，據現有研究顯示，致死率約1至3成，而生活作息日夜顛倒，恐致免疫不穩定，建議民眾應盡量調整生活作息，並做好壓力調適。
黎子豪說，史迪爾氏症的症狀表現，包括攝氏39度以上高燒，持續一周以上，且發燒期間合併關節疼痛、皮膚出疹，以及喉嚨痛、淋巴結腫大等情形，病人通常因發燒住院，臨床醫師卻查不出感染原因，使用抗生素治療效果也不佳，此時需抽血排除是其他疾病導致，如確診為史迪爾氏症，即時用抗發炎藥物治療，病人可存活並持續在門診追蹤。
史迪爾史症無明顯好發族群，年輕、高齡長者都可能罹病，且男女病人比率差異不大。黎子豪說，據目前研究，史迪爾史症與遺傳、性別、特定職業均無顯著關聯，其疾病本質是發炎，如控制不慎，出現併發症，死亡率可達一至三成，建議病友、民眾及有免疫疾病史者，如出現發炎情況，應就醫檢查，同時維持良好生活作息，別讓自己太過操勞。
外界關注，空服員工作壓力大，日夜顛倒是否為致病關鍵？黎子豪表示，身體處在長期日夜顛倒、長時間壓力情況下，確實容易導致免疫系統不佳，建議民眾應盡量讓生活型態、日夜輪序穩定，免疫統會比較健康，若高燒不退時，應至大醫院詳細檢查，若疾病發作時人在機上特殊情況，緊急處置只能採取退燒、止痛、休息，落地時應盡快尋求專科醫師診治。
黎子豪表示，由於人體免疫系統可自動維持平衡，因此大多數史迪爾氏症病友，臨床上給予抗發炎藥物後，可維持病況穩定，此後半年至一年時間，需密集在醫院門診追蹤，使用免疫調節藥物，後續則可依個案情況，拉長追蹤時間間隔，由於史迪爾症有可能復發，病人需比照慢性病治療，做長期抗戰打算，在醫院固定追蹤、調整藥物。https://www.cw.com.tw/article/5137814
34歲長榮空服員疑罹「史迪爾氏症」病逝 女性比例較高？名醫揭「免疫失衡」真相
長榮航空一名年僅34歲的空服員，近日傳出疑似罹患罕見的「成人型史提爾氏症」（Adult-Onset Still’s Disease, AOSD）病逝，消息震驚社會。
該名空服員9月25日從義大利米蘭飛返桃園機場，落地後前往林口長庚就醫，後續轉台中中國醫藥大學急診，不幸於本月10日離世。消息指出，該名空服員與座艙長對話訊息裡，透露自己疑似罹患史迪爾氏症。
她的病情在短時間內急轉直下，引發外界關注：這究竟是什麼疾病？為什麼會讓一個看似健康的年輕女性突然失控？
台北榮總婦女醫學部遺傳優生學科主治醫師、細胞遺傳檢驗室主持人張家銘接受《信傳媒》訪問時先指出，目前這位空服員的診斷仍待確認，「史提爾氏症只是其中一位醫師的推測」，但這起事件確實讓人重新思考：當代人的生活壓力、免疫失衡與罕見疾病之間，是否存在某種被忽略的連結。
女性比較容易得到「史迪爾氏症」嗎？
張家銘提到，史提爾氏症是一種少見的自體發炎疾病，發病原因至今仍未完全釐清。根據研究，它並非傳染病，也不是單一基因造成，而是多重因素交互影響的結果。
「性別傾向目前沒有非常明確的結論，」張家銘指出，有些研究顯示女性患者比例稍高，甚至在亞洲族群中女性占比可達8成，但也有報告發現男女差異並不顯著。
他解釋，這種疾病牽涉免疫調控的錯亂，「與其說是女性比較容易得，不如說是免疫系統原本就比較敏感的人，在外在刺激下更容易出現暴衝反應。」影響的因素包括個人體質、免疫調控基因、荷爾蒙差異、感染暴露經驗，以及心理壓力或生活方式等外部刺激。
換句話說，性別並非決定性關鍵，但女性在某些情況下的免疫活性較強，或許讓她們在這場「免疫風暴」中更容易中彈。
空服員的高壓環境，可能觸發免疫失衡
問到空服員的職業特性，長期跨時區飛行、輪班、睡眠不足，再加上長時間與陌生乘客近距離接觸，是否更易誘發「史迪爾氏症」？
張家銘坦言，目前並沒有直接證據顯示空服員與AOSD有關，但從免疫學角度來看，這樣的工作環境確實包含了多項潛在風險：
1. 生理壓力與作息干擾
空服員長期輪班、飛越時區、睡眠不足，容易擾亂體內的生理時鐘與自律神經平衡，這會讓免疫系統長期處於慢性壓力狀態，提升身體對外界刺激的敏感度。
2. 接觸病原與環境刺激
飛行工作涉及密閉空間中與大量人群互動，暴露於不同地域的病毒與細菌風險相對提高。感染正是誘發AOSD最常見的引爆點之一。
3. 身體過勞與修復力下降
當身體長期處於疲勞狀態，加上飲食作息難以穩定，免疫調節機制容易失衡，使原本體內潛藏的慢性發炎傾向被激化，導致疾病發作。
張家銘表示，雖目前並無確切證據證明空服員這個職業與AOSD有直接關聯，但從工作性質來看，確實存在一些可能增加誘發風險的生理與免疫壓力因素。「這讓我們更有理由思考：工作與生活是否正在慢慢壓垮我們的健康防線？」
醫師指出，當身體長期處於疲勞狀態，加上飲食作息難以穩定，免疫調節機制容易失衡，使原本體內潛藏的慢性發炎傾向被激化，恐導致史提爾氏症發作。
為什麼病情會「突然急轉直下」？
許多史提爾氏症患者一開始的症狀像感冒，包括反覆高燒、全身痠痛、皮疹、關節腫痛，但令人不解的是，有些人在短短幾天內病情急遽惡化，甚至出現多重器官衰竭。
張家銘分析，這種「急轉直下」的現象常與以下幾個機轉有關：
1. 巨噬細胞活化症候群（MAS）
這是一種嚴重且致命性高的併發症，當免疫系統中的巨噬細胞與T細胞遭到過度激活，就會產生失控的發炎反應，引發高燒、器官功能異常、凝血問題等，全身進入敗壞狀態。
2. 細胞激素風暴
體內像是介白素-1β、介白素-6、介白素-18等促發炎激素的大量釋放與交互放大，會造成全身性炎症反應失控，使心肺、肝腎等器官迅速受損。
3. 延誤診斷或治療不足
有時候因為症狀不典型、誤診為感冒、關節炎等常見疾病，未能及時啟動治療；又或是類固醇或免疫抑制劑劑量不足，使得病情悄悄惡化到不可逆的程度。
4. 累積性器官損傷達臨界點
若病人早期已有肝、心、腎等器官功能異常，隨著發炎持續，這些原本勉強支撐的系統就可能在短時間內崩潰，形成急轉直下的情勢。
張家銘說明，「總的來說，『惡化』通常不是一瞬間造成的，而是長期累積壓力與潛在風險交織下，終於在某個點突破身體防線。」
當身體在打「免疫內戰」
張家銘進一步補充，根據2024年發表於《Drugs》期刊的一篇大型回顧研究，AOSD的核心問題是「免疫暴衝」，身體誤以為自己被入侵，於是全力反攻，卻把自己打成重傷。
「病人可能會高燒反覆、皮膚忽然出現紅疹、關節痛到走不動、抽血報告卻找不到感染源。這不是單純的感冒或過敏，而是身體免疫系統整個「暴衝」，像是誤以為自己被入侵，結果瘋狂攻擊自己的細胞。那種感覺，就像在體內上演一場沒有硝煙的內戰。」
研究指出，AOSD患者體內的幾種發炎激素，包括 IL-1β、IL-6、IL-18會相互放大、形成惡性循環。這也是為什麼臨床上會使用標靶藥物（例如 IL-1、IL-6 抑制劑）來阻斷這個風暴。
不過張家銘也提醒，「免疫反應並不是壞事，真正的問題在於它『關不掉』。」這樣的機轉，其實與現代人常見的慢性發炎、亞健康症狀有共通之處，只是史提爾氏症是它的極端版本。
從罕病，看見全民的「免疫失衡」
張家銘提到，現代人身上其實充滿許多「輕度免疫失衡」的警訊：
1. 常常睡不好、早上起來仍覺得累
2. 吃甜食或炸物後覺得全身發脹
3. 關節一到下雨就痠痛
4. 壓力大時皮膚紅癢、嘴巴破
「這些都是身體在說『我有點過熱』。」他指出，發炎並非全然壞事，而是身體在求救。真正的關鍵，是讓免疫系統重新找回節奏。
如何在生活中「降溫」免疫系統？
張家銘提供幾個實用建議：
1. 規律睡眠
「睡不好會讓介白素-6與皮質醇升高，免疫就會處於慢性緊繃狀態。」他建議每天固定睡覺時間，讓身體重新感受日夜節律。
2. 飲食去除引火線
少吃甜食、炸物、紅肉，多吃橄欖油、魚油、莓果、綠茶、薑黃等抗發炎食物。
3. 適度運動
「不是越激烈越好，而是要穩定。」每天快走30分鐘、伸展或瑜伽，比一週一次高強度爆操更能調整免疫。
4. 顧好腸道菌
腸道是免疫最大基地。張家銘建議多攝取膳食纖維與發酵食物，如洋蔥、燕麥、味噌、優格等，穩定腸道菌相。
5. 定期檢測發炎指標
若發現自己經常嘴破、反覆喉嚨痛、筋骨痠、皮膚反覆癢，這些都可能是免疫節奏跑掉的提示。張家銘建議定期追蹤血清鐵蛋白 (Ferritin)、C反應蛋白 (C-reactive protein)、肝酵素等數值，這些在研究中被證實與發炎有密切關聯。
「疾病，是免疫在無人指揮時的暴動。」張家銘表示，當我們懂得傾聽身體訊號、調整節奏，免疫就會慢慢回到該有的位置。
他提醒，若出現反覆高燒、皮疹、關節腫痛等症狀，尤其是長期處於高壓、輪班、跨時區工作的族群，應盡早就醫。「史提爾氏症雖罕見，但越早被發現、越能阻止惡化。」 https://tw.news.yahoo.com/AD-021047654.html
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